Home » Posts

Apa itu Tetralogy of Fallot?

17 January 2023 · by Raditya Arhya, Ni Wayan Citra Ayu Saraswati
Apa itu Tetralogy of Fallot? Penjelasan singkat dan sederhana mengenai 4 kelainan jantung kongenital

Tetralogy of Fallot - 4 Kelainan Jantung Kongenital

📝TL;DR

Too Long; Didn't Read | Summary of this post
Tetralogy of Fallot adalah kelainan jantung kongenital yang memiliki karakteristik seperti VSD, stenosis katup pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan, dan aorta yang tidak terbentuk sempurna. Penyakit ini dapat terjadi ketika jantung bayi tidak terbentuk secara sempurna saat masa pertumbuhan dan perkembangan di dalam rahim
Table of Contents

Sejarah Singkat

Sir Etienne Louis Arthur Fallot

Sir Etienne Louis Arthur Fallot

Sir Etienne Louis Arthur Fallot bersandingan dengan gambar jantung dengan 4 jenis kelainan kongenital. Image Credit: Digital Collections - National Library of Medicine

Image 1 1

Dikenal sebagai la maladie bleue (istilahnya didapat dari Etienne Louis Fallot, seorang dokter asal Prancis pada tahun 1888) yang berarti “the blue disease” dan saat ini dikenal sebagai Tetralogy of Fallot (TOF) 1 2.

Istilah Tetralogy (n) berasal dari kata tetra- “empat” + -logia ; sekelompok empat gejala dramatis 3

Apa itu Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot adalah suatu kondisi langka akibat dari empat kelainan anatomi pada jantung yang timbul saat kelahiran (kongenital)2 4. Keempat kelainan tersebut seperti:

1 Obstruksi Saluran Keluar Ventrikel Kanan (stenosis arteri pulmonalis)

Berupa penyempitan arteri pulmonalis, menyebabkan aliran darah sulit untuk mencapai paru-paru

2 Kerusakan pada Septum Ventrikuler

Ketidaknormalan (lubang) pada dinding antara ventrikel kanan dan kiri atau Ventricular septal defect (VSD)

3 Posisi Aorta Tidak Normal

Ketidaknormalan pada posisi aorta yang biasanya condong kearah kanan bagian VSD

4 Hipertrofi Ventrikel Kanan

Terjadinya hipertrofi pada otot ventrikel kanan

Keempat macam malformasi tersebut akan memengaruhi aliran darah sehingga nantinya tubuh akan kekurangan oksigen

Apa yang Menyebabkan?

Etiologi atau penyebab dari terjadinya ToF disebabkan oleh beberapa faktor, tapi dari banyak jurnal dirangkumlah hal sebagai berikut:

  1. Diabetes ibu yang tidak tertangani
  2. Fenilketonuria
  3. Anomali pada kromosom tertentu seperti trisomi 21, 18, dan 13, tetapi kejadian terkini lebih sering menunjukan hubungan antara mikrodelesi dari kromosom 22

Risiko untuk terjadi lagi pada lingkungan keluarga adalah 3%4.

Tampak Anatomis

Gambaran Anatomis Tetralogy of Fallot

Gambaran Anatomis Tetralogy of Fallot

(Gambar 2, Kiri) Image Credit: (CDC - National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, 2022) dan (Gambar 3, Kanan) Image Credit (The Children’s Hospital of Philadelphia, 2014)

Image 25, Image 36

Tanda dan Gejala

Gejala-gejala ToF meliputi:

  1. Warna bibir, kulit, dan kuku yang tampak biru atau ungu (sianosis)
  2. Murmur jantung
    • Suara jantung abnormal ketika dokter mendengar melalui stetoskop
  3. Bentuk ujung-ujung jari yang tidak normal pada anak-anak
  4. Perubahan saat level oksigen turun
    • Bibir dan kulit akan menjadi biru
    • anak akan menjadi rewel lalu lebih mengantuk dan tidak responsif4 6

Diagnostik

1 Elektrokardiogram (EKG)

2 radiografi dada

3 Ekokardiogram (ECG)

Ekokardiogram menegakkan diagnosis definitif dan biasanya memberikan informasi yang memadai.

  1. Doeve, J. F. Etienne Louis Arthur Fallot - Digital Collections - National Library of Medicine (1953) ↩︎ ↩︎

  2. Bleue, L. M. La Maladie Bleue (the Blue Disease) in the 21st Century_ Do We Need a New Specialty? (2015) ↩︎ ↩︎

  3. Tetralogy | Etymology, origin and meaning of tetralogy by etymonline (2017) ↩︎

  4. Bailliard, F. & Anderson, R. H. Tetralogy of Fallot. Orphanet J. Rare Dis. 4, (2009). ↩︎ ↩︎ ↩︎

  5. Congenital Heart Defects - Facts about Tetralogy of Fallot | CDC ↩︎

  6. Ravishankar, C. Tetralogy of Fallot (TOF) | Children’s Hospital of Philadelphia ↩︎ ↩︎